Vasculitis del sistema nervioso central
Equipo Clinit
Las vasculitis del sistema nervioso central son enfermedades inflamatorias que afectan los vasos sanguíneos del cerebro y la médula espinal. Son poco frecuentes y de diagnóstico complejo, pero con el tratamiento adecuado muchos pacientes logran estabilización.
El equipo de Clinit coordina el manejo neurológico e inmunológico.
¿Qué es?
Las vasculitis del SNC pueden ser primarias (afectan solo el sistema nervioso) o secundarias a una enfermedad sistémica (lupus, artritis reumatoide, sarcoidosis, infecciones). La inflamación de los vasos altera el flujo sanguíneo, pudiendo causar infartos, hemorragias o desmielinización. El diagnóstico requiere resonancia magnética con contraste, angiografía y en algunos casos biopsia cerebral.
Guía visual
Vasculitis del sistema nervioso central: guía visual
Es la inflamación de los vasos sanguíneos del cerebro o la médula espinal. Puede ser primaria (PACNS) o secundaria a enfermedades autoinmunes como lupus o vasculitis ANCA. Puede provocar infartos cerebrales, a veces en personas jóvenes sin riesgo cardiovascular.
Un dato clave
Es poco frecuente pero grave: sin diagnóstico oportuno puede dejar secuelas neurológicas permanentes.
> 80%
de los PACNS tiene el líquido cefalorraquídeo alterado
Cómo se manifiesta
La cefalea persistente y los déficits cambiantes son lo más típico.
Cefalea persistente
Dolor progresivo e intenso que no cede con analgésicos, síntoma más frecuente del PACNS.
Déficits y encefalopatía
Debilidad o pérdida de sensibilidad que van y vienen; confusión, fallos de memoria o convulsiones.
ACV del adulto joven
Infarto o hemorragia en menor de 55 años sin hipertensión ni diabetes debe hacer sospechar.
Cómo se estudia
Combina imagen vascular, análisis del LCR y, a veces, biopsia.
- RM cerebral con contraste: lesiones isquémicas múltiples en distintos territorios
- Angiografía (ARM o convencional con sustracción digital) para ver el calibre de los vasos
- Punción lumbar: aumento de células y proteínas en el líquido cefalorraquídeo
- Panel de autoinmunidad (ANA, ANCA, complemento, antifosfolípidos) y descarte de infecciones
- Biopsia de meninges y corteza: estándar de oro cuando lo demás no es concluyente
Cómo se trata
Con inmunosupresión, ajustada a la gravedad y a la causa.
Corticoides
Metilprednisolona en altas dosis y luego prednisona oral: tratamiento inicial casi siempre.
Inmunosupresores potentes
Ciclofosfamida o rituximab en casos graves o en vasculitis ANCA-asociada.
Mantención y seguimiento
Azatioprina o micofenolato a largo plazo; RM seriadas cada 3-6 meses. No suspender solo.
Cuándo consultar
Síntomas neurológicos en contexto de riesgo exigen evaluación urgente.
ACV joven o cefalea con foco = Urgencias
ACV en menor de 55 años sin riesgo, o cefalea progresiva con confusión, debilidad o convulsiones.
Autoinmune con síntomas nuevos
Lupus, Sjögren o vasculitis ANCA conocidos con síntomas neurológicos nuevos, o PACNS con recaída.
Fuentes: NINDS; revisiones AAN (global)
Síntomas frecuentes
- Cefalea progresiva e inusual
- Déficit neurológico focal recurrente: debilidad, alteración del habla o visión
- Deterioro cognitivo subagudo
- Convulsiones de inicio reciente
- Compromiso del nivel de conciencia en casos avanzados
¿Qué puedes hacer?
- Sigue el tratamiento inmunosupresor (corticoides, ciclofosfamida u otros) con la adherencia indicada
- Asiste a los controles regulares: la actividad de la enfermedad requiere monitoreo cercano
- Comunica cualquier síntoma nuevo al equipo médico de inmediato
- Infórmate sobre las precauciones del tratamiento inmunosupresor (infecciones oportunistas)
¿Qué debes evitar?
- No suspendas la inmunosupresión sin indicación médica: puede causar una recaída grave
- No te automediques ante síntomas nuevos: consulta primero
Qué hacer, paso a paso
Sigue estos pasos en orden mientras agendas tu evaluación.
- 1
Sigue el tratamiento inmunosupresor (corticoides, ciclofosfamida u otros) con la adherencia indicada
- 2
Asiste a los controles regulares: la actividad de la enfermedad requiere monitoreo cercano
- 3
Comunica cualquier síntoma nuevo al equipo médico de inmediato
- 4
Infórmate sobre las precauciones del tratamiento inmunosupresor (infecciones oportunistas)
Señales de alarma
Cuándo consultar de urgencia
Busca atención médica inmediata si presentas:
- Déficit neurológico nuevo o que empeora rápidamente
- Fiebre alta durante el tratamiento inmunosupresor (puede indicar infección oportunista)
- Cefalea brusca e intensa
- Convulsiones
Ante una emergencia llama al 131 (SAMU) o acude al servicio de urgencia más cercano.
Visión general del tratamiento
El tratamiento depende del tipo y la severidad. Las formas primarias moderadas-severas se tratan con corticoides en dosis altas inicialmente, combinados con ciclofosfamida en casos graves. Una vez controlada la inflamación, se mantiene con inmunosupresores menos agresivos (azatioprina, micofenolato). Las formas secundarias también requieren tratar la enfermedad de base.
Cómo medimos tu evolución
El NIHSS documenta el déficit neurológico. El mRS mide la discapacidad. El MoCA o MMSE evalúan el estado cognitivo, que puede verse afectado en la vasculitis del SNC.
NIHSS — Escala de ictus
Severidad de ictus 0–42.
mRS — Escala de Rankin modificada
Discapacidad funcional global. Estándar oro post-ACV. 0–6.
MMSE — Mini-Mental State Examination
Cribado cognitivo. 30 puntos. < 24 sugiere deterioro cognitivo.
Exámenes y evaluaciones relacionados
Estudios que ayudan a confirmar el diagnóstico o seguir tu evolución. Tu médico te indicará cuáles necesitas.
Preguntas frecuentes
¿La vasculitis del SNC se cura?
En algunos casos se logra la remisión sostenida. En otros es una enfermedad crónica que requiere tratamiento a largo plazo. El pronóstico varía según el tipo y la extensión.
¿Tienes síntomas?
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Esta información es educativa y no reemplaza la consulta médica. Si presentas síntomas, consulta con un profesional de salud calificado. Clinit no se hace responsable por decisiones tomadas en base exclusiva a este contenido.
Adaptado de guías EAN para vasculitis del SNC (2021) y revisión ACR/EULAR.
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