Síndrome de Sjögren con compromiso neurológico

En el síndrome de Sjögren el sistema inmune ataca las glándulas exocrinas, que son las que fabrican lágrimas, saliva y otras secreciones. Cuando además ataca el sistema nervioso, lo hace de varias formas y no todas producen los mismos síntomas. La más frecuente es el compromiso de los NERVIOS PERIFÉRICOS, y dentro de ése hay dos formas que conviene distinguir. La NEUROPATÍA DE FIBRA PEQUEÑA afecta las fibras nerviosas más finas, las que llevan el dolor y la temperatura: produce ardor, quemazón y dolor en pies y manos, con fuerza normal y —dato importante— con electromiograma normal, porque ese examen sólo mide las fibras gruesas. Muchas personas con esta forma pasan años sin explicación, y no porque sus exámenes fallaran sino porque el examen que se hizo no mira esas fibras. La NEURONOPATÍA SENSITIVA, más característica del Sjögren que de casi cualquier otra enfermedad, daña los cuerpos de las neuronas sensitivas a la salida de la médula: produce adormecimiento asimétrico, torpeza marcada de las manos y una inestabilidad al caminar que empeora mucho a oscuras o al cerrar los ojos, porque el cuerpo deja de saber dónde está. También puede haber compromiso de varios nervios sueltos, de los nervios craneales —clásicamente el trigémino, con adormecimiento de la cara— o una polineuropatía más habitual. El compromiso del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL es menos frecuente e incluye inflamación de la médula espinal y lesiones cerebrales que pueden confundirse con una esclerosis múltiple. En ese escenario importa buscar los anticuerpos que definen el espectro de la neuromielitis óptica, porque el Sjögren se asocia a esa enfermedad y el tratamiento no es el mismo que el de la esclerosis múltiple.

• Sequedad de ojos: sensación de arenilla, ardor, enrojecimiento, ojos que se cansan al leer
• Sequedad de boca: cuesta tragar comida seca, hay que tomar agua para hablar, caries frecuentes
• Ardor o quemazón en pies y manos, que empeora en la noche
• Dolor con el roce de la sábana o del calcetín
• Adormecimiento que no es simétrico: aparece en zonas distintas de un lado y del otro
• Torpeza de las manos: se caen las cosas, cuesta abotonarse o buscar algo en el bolsillo sin mirar
• Inestabilidad al caminar que empeora en la oscuridad o al cerrar los ojos en la ducha
• Adormecimiento de la cara o dolor facial
• Debilidad en un pie o en una mano, de aparición relativamente brusca
• Fatiga marcada y dolores articulares o musculares difusos
• Debilidad de las piernas con dificultad para controlar la orina: puede indicar compromiso de la médula
• Aumento de tamaño de las glándulas de la cara, delante de las orejas

El estudio confirma dos cosas por separado: que hay un síndrome de Sjögren y que el compromiso neurológico corresponde a él. Para lo primero se usan exámenes de sangre con anticuerpos específicos, pruebas objetivas de producción de lágrima y saliva y, cuando hace falta, una biopsia de glándulas salivales menores del labio, que es un procedimiento menor. Para lo segundo, según el cuadro: electromiografía y estudio de conducción para las fibras gruesas, estudios específicos para la fibra pequeña —que pueden incluir una biopsia de piel—, resonancia de cerebro y de médula, y búsqueda de los anticuerpos del espectro de la neuromielitis óptica cuando hay compromiso central. También se descartan otras causas frecuentes de neuropatía, sobre todo la diabetes y el déficit de vitaminas, porque pueden coexistir. El tratamiento tiene dos frentes. El de la ENFERMEDAD: en las formas inflamatorias más serias —neuronopatía sensitiva, compromiso de varios nervios sueltos, compromiso de la médula o del cerebro— se usan corticoides e inmunosupresores, y en casos seleccionados inmunoglobulina endovenosa o terapias biológicas. En cambio, la neuropatía de fibra pequeña aislada muchas veces se maneja sobre todo con tratamiento del dolor, porque la inmunosupresión no siempre aporta. El de los SÍNTOMAS: el dolor neuropático se trata con las familias de fármacos que actúan sobre la transmisión del dolor —no con analgésicos comunes—, la sequedad con sustitutos de lágrima y saliva y cuidado dental estricto, y la inestabilidad con kinesiología de equilibrio y medidas para prevenir caídas. Todo esto se coordina entre neurología, reumatología, oftalmología y odontología, que es más gente de la que uno quisiera, pero cada una cubre una parte que las otras no ven.