Síndromes epilépticos infantiles (West, Lennox-Gastaut, Dravet)
Equipo Clinit
Los síndromes epilépticos infantiles son formas graves de epilepsia que se inician en la infancia. Afectan tanto las crisis como el desarrollo neurológico. Con el diagnóstico preciso y el tratamiento adecuado, es posible reducir las crisis y mejorar la calidad de vida.
¿Qué es?
A diferencia de la epilepsia simple, los síndromes epilépticos infantiles tienen un patrón específico de crisis, un electroencefalograma (EEG) característico y con frecuencia impactan el desarrollo del niño. Los más importantes son: Síndrome de West (espasmos infantiles en menores de 1 año, EEG hipsarrítmico), Síndrome de Lennox-Gastaut (múltiples tipos de crisis, inicio 2–8 años, EEG con punta-onda lenta) y Síndrome de Dravet (inicio en lactante sano con fiebre, mutación SCN1A). Muchos son farmacorresistentes y requieren equipos especializados.
Síntomas frecuentes
- Espasmos infantiles: sacudidas breves en flexión o extensión del tronco, en salvas, especialmente al despertar (West)
- Caídas súbitas sin previo aviso (crisis atónicas — Lennox-Gastaut)
- Crisis febriles prolongadas o inusuales en lactante menor de 1 año (Dravet)
- Ausencias atípicas: mirada perdida más larga y con movimientos (Lennox-Gastaut)
- Regresión del desarrollo: pérdida de hitos ya adquiridos (balbuceo, sonrisa social)
¿Qué puedes hacer?
- Ante espasmos infantiles, consultar URGENTE al neurólogo pediátrico — el diagnóstico y tratamiento precoz cambia el pronóstico
- Llevar un video de las crisis al médico — ayuda enormemente al diagnóstico
- Realizar EEG y neuroimágenes (RM cerebral) sin demora
- En Dravet: contar siempre con diazepam rectal o midazolam intranasal de rescate en casa
- Aprender primeros auxilios para crisis epilépticas prolongadas
¿Qué debes evitar?
- No esperar semanas para consultar si sospechas espasmos infantiles — cada día cuenta para el neurodesarrollo
- No usar fármacos sin indicación médica — algunos antiepilépticos empeoran ciertos síndromes
- No exponer al niño con Dravet a temperaturas muy altas (baños calientes, fiebre sin tratar) — desencadenan crisis
Cuándo consultar de urgencia
- Primera crisis en un lactante o cualquier regresión del desarrollo: consulta urgente o servicio de urgencias pediátricas
- Crisis que dura más de 5 minutos: llama al 131 — es una emergencia (status epiléptico)
- Cambio brusco en el patrón de las crisis habituales
Visión general del tratamiento
Cada síndrome tiene tratamiento específico. West: ACTH (corticotropina), vigabatrina o corticoides orales. Lennox-Gastaut: valproato, clobazam, lamotrigina, rufinamida, cannabidiol (CBD farmacéutico). Dravet: valproato + clobazam, stiripentol, fenfluramine; evitar carbamazepina y fenitoína que empeoran las crisis. En casos refractarios se evalúa cirugía de epilepsia, dieta cetogénica o estimulador del nervio vago.
Preguntas frecuentes
¿Mi hijo(a) va a tener retraso mental por las crisis?
El impacto en el desarrollo depende de la causa subyacente, la precocidad del diagnóstico y el control de las crisis. Un tratamiento efectivo y temprano mejora significativamente el pronóstico.
¿La dieta cetogénica funciona de verdad?
Sí, para varios síndromes refractarios (incluido Dravet y Lennox-Gastaut) reduce significativamente las crisis en un porcentaje importante de pacientes. Requiere supervisión estricta por nutricionista y neurólogo.
¿El CBD es legal y funciona?
El cannabidiol farmacéutico (Epidiolex/Epidilex) está aprobado para Lennox-Gastaut y Dravet. No es lo mismo que el CBD de uso general. Se requiere receta y supervisión médica.
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Esta información es educativa y no reemplaza la consulta médica. Si presentas síntomas, consulta con un profesional de salud calificado. Clinit no se hace responsable por decisiones tomadas en base exclusiva a este contenido.
Adaptado de ILAE (International League Against Epilepsy) Classification 2022 y guías de neurología pediátrica.
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