Síndrome de Lambert-Eaton: debilidad que mejora al usar el músculo

Para que un músculo se contraiga, el nervio tiene que liberar un mensajero químico en el espacio que lo separa del músculo. En el síndrome de Lambert-Eaton el sistema inmune fabrica anticuerpos contra unos canales de la terminal del nervio que son necesarios para esa liberación. El mensajero se libera en menor cantidad, y el músculo recibe una orden débil. El fenómeno que caracteriza a la enfermedad se explica desde ahí: al usar el músculo de forma repetida durante unos segundos, el calcio se va acumulando en la terminal del nervio y la liberación mejora, así que la fuerza sube brevemente. Por eso una persona puede notar que el primer apretón de manos es flojo y el segundo es más firme, o que los primeros pasos son los peores del día. Es exactamente lo contrario de la miastenia gravis, donde la repetición agota. La debilidad es sobre todo PROXIMAL y de las piernas: cuesta pararse de una silla baja, subir escaleras, salir del auto. Se acompaña con mucha frecuencia de síntomas del sistema nervioso autónomo, que la gente no relaciona con la debilidad y no siempre cuenta: boca seca —que suele ser el más constante—, estreñimiento, ojos secos, mareo al pararse, alteraciones de la sudoración y problemas sexuales. Los reflejos suelen estar disminuidos o ausentes, y también pueden aparecer transitoriamente después de contraer el músculo. El compromiso de los ojos y de los músculos que mueven los párpados existe, pero suele ser menos llamativo que en la miastenia. Y una parte de los casos se asocia a un cáncer, con más frecuencia de pulmón; por eso la búsqueda de un tumor es parte del estudio y se repite durante un tiempo aunque la primera vez no aparezca nada. En los otros casos la enfermedad es autoinmune sin tumor asociado, y suele haber otras enfermedades autoinmunes en la persona o en su familia.

• Debilidad en muslos y caderas: cuesta pararse de una silla baja, subir escaleras, salir del auto
• La fuerza mejora un poco al usar el músculo unos segundos, y vuelve a caer al descansar
• Cansancio muscular que se nota más al empezar el movimiento que al final
• Boca seca, muchas veces desde antes que la debilidad, y a veces el síntoma más constante
• Estreñimiento, ojos secos, cambios en la sudoración
• Mareo o vista negra al ponerse de pie
• Dificultades sexuales de aparición reciente
• Reflejos disminuidos o ausentes al examen
• Con menos frecuencia: párpados caídos, visión doble o dificultad para tragar
• Dificultad para caminar largas distancias, con sensación de piernas que no responden

El diagnóstico se apoya en tres cosas. La primera, el cuadro clínico con su patrón característico. La segunda, el estudio neurofisiológico —electromiografía con estimulación repetitiva—, que muestra un comportamiento muy propio de esta enfermedad y es una de las pruebas que más ayudan a distinguirla de la miastenia gravis. La tercera, los anticuerpos en sangre, que cuando salen positivos confirman, pero cuya ausencia no descarta el diagnóstico. Y hay una cuarta parte que no es opcional: la BÚSQUEDA DE UN TUMOR. Se hace con imágenes del tórax y con los estudios que el caso indique, y se REPITE de forma programada durante un tiempo aunque la primera vuelta sea normal, porque la enfermedad neurológica puede adelantarse a que el tumor sea visible. Esta parte, que a muchos pacientes les parece excesiva, es la que puede detectar un cáncer en una etapa en que todavía hay mucho por hacer. El tratamiento tiene dos frentes. Cuando hay tumor, tratarlo es también tratar el síndrome neurológico, y con frecuencia la debilidad mejora al hacerlo. En paralelo va el tratamiento propio del síndrome, que combina fármacos que mejoran la transmisión entre el nervio y el músculo con tratamiento que modula el sistema inmune, y en situaciones determinadas terapias como la inmunoglobulina o el recambio plasmático. Esta guía no nombra fármacos ni dosis a propósito: qué corresponde en tu caso, en qué orden y por cuánto tiempo lo define tu neurólogo. La rehabilitación acompaña siempre: kinesiología con ejercicio adaptado —ni reposo ni sobreesfuerzo—, terapia ocupacional para adaptar la casa y las actividades, y evaluación de la deglución si aparece dificultad para tragar. También se maneja lo del sistema autónomo, que es de lo que más molesta en el día a día y que suele quedar sin tratar por no mencionarse. Y hay una precaución que conviene repetir: varios medicamentos de uso común y varios anestésicos y relajantes musculares empeoran la transmisión neuromuscular. Por eso el diagnóstico se avisa siempre antes de una cirugía, de una anestesia o de un procedimiento dental, y conviene llevarlo escrito.