Parkinsonismos atípicos: PSP, atrofia multisistémica y degeneración corticobasal
Equipo Clinit
Los parkinsonismos atípicos son un grupo de enfermedades neurodegenerativas que se parecen al Parkinson clásico pero tienen características propias, evolucionan más rápido y responden menos a los medicamentos habituales.
El diagnóstico preciso permite un manejo adaptado y una planificación más realista.
¿Qué es?
Los parkinsonismos atípicos más frecuentes son la parálisis supranuclear progresiva (PSP), la atrofia multisistémica (AMS) y la degeneración corticobasal (DCB). Comparten lentitud de movimiento, rigidez y alteraciones del equilibrio con el Parkinson, pero se diferencian en la distribución de los síntomas, la velocidad de progresión (más rápida que el Parkinson) y la menor respuesta a la levodopa. El diagnóstico definitivo suele confirmarse postmortem; en vida se usa el término 'probable' o 'posible'.
Síntomas frecuentes
- Caídas frecuentes y precoces (especialmente en PSP)
- Rigidez y lentitud similar al Parkinson pero con respuesta parcial o nula a levodopa
- Dificultad para mover los ojos hacia arriba o abajo (PSP)
- Disfagia (dificultad para tragar) de aparición temprana
- Disartria severa (voz muy apagada o escandalosa)
- Disautonomía: presión baja al pararse, disfunción urinaria (AMS)
- Apraxia: incapacidad para realizar movimientos aprendidos aunque la fuerza es normal (DCB)
¿Qué puedes hacer?
- Trabaja con un equipo multidisciplinar: neurólogo, kinesiólogo, fonoaudiólogo, terapeuta ocupacional
- Usa ayudas técnicas para la marcha (andador, silla de ruedas) según evolución para prevenir caídas
- Evalúa la deglución con fonoaudiología: la disfagia es frecuente y puede causar neumonías por aspiración
- Planifica con anticipación las decisiones médicas importantes
¿Qué debes evitar?
- No esperes que la levodopa dé el mismo resultado que en el Parkinson clásico
- No abandones los controles: el ajuste del tratamiento sintomático puede mejorar la calidad de vida
Cuándo consultar de urgencia
- Caída con traumatismo craneoencefálico
- Dificultad para tragar líquidos o sólidos con tos frecuente
- Dificultad para respirar en reposo
- Confusión aguda que no mejora en horas
Visión general del tratamiento
No existe un tratamiento modificador de la enfermedad aprobado. El manejo es sintomático: se prueba levodopa aunque la respuesta suele ser parcial. La kinesioterapia reduce el riesgo de caídas, la fonoaudiología maneja la disfagia y la disartria, y la terapia ocupacional apoya las actividades de la vida diaria. Los cuidados paliativos integrados desde el diagnóstico son parte fundamental del manejo.
Cómo medimos tu evolución
Usamos el UPDRS para cuantificar la severidad de los síntomas motores y no motores en cada control. El MoCA evalúa el estado cognitivo, especialmente relevante en DCB y PSP donde el deterioro cognitivo es frecuente.
UPDRS — Unified Parkinson's Disease Rating Scale
Escala motora y no motora de Parkinson.
MoCA — Montreal Cognitive Assessment
Cognitivo global 0–30 (≥26 normal).
Preguntas frecuentes
¿Los parkinsonismos atípicos son hereditarios?
En la gran mayoría de los casos no. Son enfermedades esporádicas. Existen formas genéticas raras, especialmente en el DCB.
¿En qué se diferencia del Parkinson?
Los parkinsonismos atípicos progresan más rápido, responden menos o nada a levodopa, y tienen síntomas adicionales como caídas precoces, parálisis de la mirada o disfunción autonómica severa.
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Esta información es educativa y no reemplaza la consulta médica. Si presentas síntomas, consulta con un profesional de salud calificado. Clinit no se hace responsable por decisiones tomadas en base exclusiva a este contenido.
Adaptado de criterios diagnósticos MDS para PSP (2017) y AMS (Gilman et al., 2008) y revisión Movement Disorders (2021).
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