Parkinsonismos atípicos: PSP, atrofia multisistémica y degeneración corticobasal
Equipo Clinit
Los parkinsonismos atípicos son un grupo de enfermedades neurodegenerativas que se parecen al Parkinson clásico pero tienen características propias, evolucionan más rápido y responden menos a los medicamentos habituales.
El diagnóstico preciso permite un manejo adaptado y una planificación más realista.
¿Qué es?
Los parkinsonismos atípicos más frecuentes son la parálisis supranuclear progresiva (PSP), la atrofia multisistémica (AMS) y la degeneración corticobasal (DCB). Comparten lentitud de movimiento, rigidez y alteraciones del equilibrio con el Parkinson, pero se diferencian en la distribución de los síntomas, la velocidad de progresión (más rápida que el Parkinson) y la menor respuesta a la levodopa. El diagnóstico definitivo suele confirmarse postmortem; en vida se usa el término 'probable' o 'posible'.
Guía visual
Parkinsonismos atípicos: guía visual
Son enfermedades que se parecen al Parkinson (lentitud, rigidez, dificultad para caminar), pero tienen causas, evolución y tratamiento distintos. Responden poco a la levodopa, progresan más rápido y cada variante tiene señales propias.
Las cuatro variantes principales
Se agrupan cuatro enfermedades: PSP, AMS, DCB y demencia por cuerpos de Lewy. Cada una tiene una pista que la distingue.
PSP
Caídas hacia atrás precoces y dificultad para mover los ojos hacia abajo.
AMS
Mareos al pararse (presión baja), problemas urinarios e incoordinación.
DCB
Una mano que 'actúa sola', torpeza y sacudidas en esa extremidad.
- Demencia por cuerpos de Lewy: alucinaciones visuales precoces y confusión que fluctúa
- En todas: dificultad para tragar y voz apagada antes que en el Parkinson clásico
Cómo se estudia
La clínica es la base; los exámenes apoyan la sospecha.
- Evaluación por neurólogo especializado en trastornos del movimiento
- Resonancia con signos específicos (atrofia del mesencéfalo en PSP, etc.)
- Respuesta escasa a levodopa a dosis adecuadas orienta a parkinsonismo atípico
- Evaluación neuropsicológica y de la presión arterial de pie (AMS)
Cómo se maneja
No hay cura, pero el manejo de los síntomas y la prevención de caídas mejoran la calidad de vida.
Ensayo con levodopa
Se prueba; algunos pacientes obtienen un beneficio parcial.
Prevenir caídas
Fisioterapia centrada en el equilibrio y la marcha, sobre todo en PSP.
Tragar y comunicar
Fonoaudiología para la deglución y la voz, y apoyo al cuidador.
- En demencia por cuerpos de Lewy, evitar antipsicóticos típicos (pueden causar rigidez grave)
Cuándo consultar
Ciertas señales distinguen estas enfermedades del Parkinson típico.
Caídas precoces
Caídas frecuentes en los primeros 2 años del cuadro: poco habitual en Parkinson.
Pistas de alarma
Alucinaciones recién diagnosticado, dificultad para mirar hacia abajo o atragantamientos precoces.
Síntomas frecuentes
- Caídas frecuentes y precoces (especialmente en PSP)
- Rigidez y lentitud similar al Parkinson pero con respuesta parcial o nula a levodopa
- Dificultad para mover los ojos hacia arriba o abajo (PSP)
- Disfagia (dificultad para tragar) de aparición temprana
- Disartria severa (voz muy apagada o escandalosa)
- Disautonomía: presión baja al pararse, disfunción urinaria (AMS)
- Apraxia: incapacidad para realizar movimientos aprendidos aunque la fuerza es normal (DCB)
¿Qué puedes hacer?
- Trabaja con un equipo multidisciplinar: neurólogo, kinesiólogo, fonoaudiólogo, terapeuta ocupacional
- Usa ayudas técnicas para la marcha (andador, silla de ruedas) según evolución para prevenir caídas
- Evalúa la deglución con fonoaudiología: la disfagia es frecuente y puede causar neumonías por aspiración
- Planifica con anticipación las decisiones médicas importantes
¿Qué debes evitar?
- No esperes que la levodopa dé el mismo resultado que en el Parkinson clásico
- No abandones los controles: el ajuste del tratamiento sintomático puede mejorar la calidad de vida
Qué hacer, paso a paso
Sigue estos pasos en orden mientras agendas tu evaluación.
- 1
Trabaja con un equipo multidisciplinar: neurólogo, kinesiólogo, fonoaudiólogo, terapeuta ocupacional
- 2
Usa ayudas técnicas para la marcha (andador, silla de ruedas) según evolución para prevenir caídas
- 3
Evalúa la deglución con fonoaudiología: la disfagia es frecuente y puede causar neumonías por aspiración
- 4
Planifica con anticipación las decisiones médicas importantes
Señales de alarma
Cuándo consultar de urgencia
Busca atención médica inmediata si presentas:
- Caída con traumatismo craneoencefálico
- Dificultad para tragar líquidos o sólidos con tos frecuente
- Dificultad para respirar en reposo
- Confusión aguda que no mejora en horas
Ante una emergencia llama al 131 (SAMU) o acude al servicio de urgencia más cercano.
Visión general del tratamiento
No existe un tratamiento modificador de la enfermedad aprobado. El manejo es sintomático: se prueba levodopa aunque la respuesta suele ser parcial. La kinesioterapia reduce el riesgo de caídas, la fonoaudiología maneja la disfagia y la disartria, y la terapia ocupacional apoya las actividades de la vida diaria. Los cuidados paliativos integrados desde el diagnóstico son parte fundamental del manejo.
Cómo medimos tu evolución
Usamos el UPDRS para cuantificar la severidad de los síntomas motores y no motores en cada control. El MoCA evalúa el estado cognitivo, especialmente relevante en DCB y PSP donde el deterioro cognitivo es frecuente.
UPDRS — Unified Parkinson's Disease Rating Scale
Escala motora y no motora de Parkinson.
MoCA — Montreal Cognitive Assessment
Cognitivo global 0–30 (≥26 normal).
Preguntas frecuentes
¿Los parkinsonismos atípicos son hereditarios?
En la gran mayoría de los casos no. Son enfermedades esporádicas. Existen formas genéticas raras, especialmente en el DCB.
¿En qué se diferencia del Parkinson?
Los parkinsonismos atípicos progresan más rápido, responden menos o nada a levodopa, y tienen síntomas adicionales como caídas precoces, parálisis de la mirada o disfunción autonómica severa.
¿Tienes síntomas?
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Esta información es educativa y no reemplaza la consulta médica. Si presentas síntomas, consulta con un profesional de salud calificado. Clinit no se hace responsable por decisiones tomadas en base exclusiva a este contenido.
Adaptado de criterios diagnósticos MDS para PSP (2017) y AMS (Gilman et al., 2008) y revisión Movement Disorders (2021).
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