Neurosarcoidosis: la sarcoidosis en el sistema nervioso

Un granuloma es un cúmulo organizado de células del sistema inmune que se forma cuando el cuerpo intenta aislar algo que percibe como una amenaza. En la sarcoidosis esos granulomas se forman sin que haya una infección ni un cuerpo extraño que los justifique, y se depositan en distintos órganos. En el sistema nervioso ocupan sobre todo las envolturas que rodean el cerebro y salen a la base del cráneo, que es por donde pasan los nervios craneales. Esa localización explica la manifestación más característica: el compromiso de los NERVIOS CRANEALES, y en particular la parálisis facial —que en la sarcoidosis puede ser bilateral, algo poco habitual en otras causas—. También puede afectar el nervio óptico y producir pérdida de visión, o los nervios de la audición y el equilibrio. Cuando la inflamación toma las meninges aparece una meningitis sin infección, con dolor de cabeza persistente. Si compromete la zona del hipotálamo y de la hipófisis —una localización típica— altera hormonas, la sed, el apetito, el sueño y la temperatura. Puede también formar lesiones dentro del cerebro, inflamar la médula espinal, producir hidrocefalia, crisis epilépticas o compromiso de los nervios periféricos, incluida una forma que afecta las fibras más finas y produce dolor y ardor con exámenes de conducción normales. Una precisión importante: los granulomas de la sarcoidosis se parecen mucho a los de la tuberculosis y a los de algunos hongos y linfomas. Por eso el estudio insiste en descartarlos antes de iniciar inmunosupresión — no es burocracia, es que tratar una infección con inmunosupresores la empeora.

• Parálisis facial: la cara se cae de un lado, y en la sarcoidosis puede comprometer los dos lados
• Visión borrosa, pérdida de visión o visión doble
• Pérdida de audición, zumbido o vértigo
• Dolor de cabeza persistente, a veces con náuseas
• Adormecimiento u hormigueo en la cara
• Sed excesiva y orinar mucho, o cambios importantes del peso, del apetito o de la temperatura corporal
• Cansancio extremo y desproporcionado
• Crisis epilépticas
• Debilidad en las piernas, dificultad para caminar o para controlar la orina
• Ardor o dolor quemante en pies y manos
• Dificultades de memoria, de concentración o cambios del ánimo
• Síntomas de otros órganos: tos seca, falta de aire, lesiones en la piel, ojo rojo y doloroso, ganglios aumentados

El diagnóstico se construye sumando piezas, porque rara vez basta con una. Incluye resonancia de cerebro y de médula con contraste, estudio del líquido cefalorraquídeo, exámenes de sangre, evaluación de otros órganos con imágenes de tórax y estudios que buscan focos activos en el cuerpo, y evaluación oftalmológica. Cuando se puede, se toma una biopsia del sitio más accesible que esté comprometido —un ganglio, la piel, el pulmón— para demostrar los granulomas sin operar el sistema nervioso. Antes de tratar se descartan tuberculosis, hongos y linfoma, porque se ven parecidos y el tratamiento inmunosupresor los empeora. El tratamiento se basa en apagar la inflamación. Los corticoides son la primera línea y suelen producir mejoría rápida, pero el problema clásico es que los síntomas vuelven al bajarlos, así que en la mayoría de los casos se agregan inmunosupresores que permiten reducirlos, y en cuadros que no responden se usan terapias biológicas. La duración es larga y el retiro es gradual y guiado por los controles, no por cómo se sienta uno una semana determinada. A eso se suma el tratamiento de lo específico: reemplazo hormonal si la hipófisis está comprometida, antiepilépticos si hubo crisis, manejo del dolor neuropático, derivación de la hidrocefalia si aparece, y rehabilitación —kinesiología, fonoaudiología, terapia ocupacional— según lo que haya quedado afectado. El seguimiento es prolongado porque la enfermedad puede reaparecer.