NeuroBehçet: cuando la enfermedad de Behçet afecta al cerebro

La enfermedad de Behçet inflama los vasos sanguíneos de cualquier calibre, arterias y venas. Cuando esa inflamación llega al sistema nervioso puede hacerlo de dos maneras muy distintas, y saber cuál es define el tratamiento. La forma PARENQUIMATOSA es la más frecuente: la inflamación afecta directamente el tejido del cerebro, con una predilección muy característica por el TRONCO ENCEFÁLICO, que es la parte que conecta el cerebro con la médula y por donde pasan los nervios de los ojos, de la cara, del habla y de la deglución. Por eso los síntomas típicos son visión doble, debilidad de un lado del cuerpo, dificultad para hablar o para tragar, problemas de equilibrio y torpeza. Puede también comprometer los hemisferios cerebrales o la médula espinal. La forma NO PARENQUIMATOSA es distinta: se forma un coágulo en las venas grandes que drenan la sangre del cerebro —los senos venosos— y la sangre deja de salir bien. Eso aumenta la presión dentro del cráneo y produce dolor de cabeza intenso y persistente, visión borrosa y, a veces, visión doble. El tejido del cerebro no está inflamado; el problema es de drenaje. Y esa diferencia importa porque acá lo central es anticoagular, además de tratar la inflamación de fondo. El compromiso neurológico casi siempre aparece años después de las aftas y de los otros síntomas, aunque en algunos casos puede ser la primera manifestación. La enfermedad es más frecuente en poblaciones de la cuenca del Mediterráneo, Medio Oriente y Asia, siguiendo la histórica ruta de la seda, pero puede presentarse en cualquier persona.

• Aftas en la boca que se repiten muchas veces al año, y a veces úlceras genitales
• Ojo rojo, doloroso, con visión borrosa o con moscas volantes: la inflamación ocular es una manifestación central
• Dolor de cabeza persistente e intenso, distinto al habitual
• Visión doble o dificultad para mover un ojo
• Debilidad o adormecimiento de un lado del cuerpo
• Dificultad para hablar, para articular o para tragar
• Pérdida del equilibrio, torpeza al caminar o mareo persistente
• Cambios de conducta, de ánimo o de memoria
• Crisis epilépticas
• Visión borrosa progresiva con dolor de cabeza: puede indicar aumento de presión dentro del cráneo
• Lesiones de piel que parecen granos o nódulos dolorosos en las piernas
• Hinchazón y dolor de una pierna, que puede indicar una trombosis

El diagnóstico de la enfermedad de Behçet es clínico: no existe un examen de sangre que lo confirme, y se apoya en el patrón de manifestaciones a lo largo del tiempo. Por eso la historia detallada de las aftas, de las úlceras y del ojo vale tanto. Frente a un síntoma neurológico, el estudio incluye resonancia de cerebro —que en la forma parenquimatosa muestra un compromiso característico del tronco encefálico—, imágenes específicas de las venas del cerebro cuando se sospecha trombosis, y estudio del líquido cefalorraquídeo, que además sirve para descartar infección. El tratamiento depende de cuál de las dos formas sea. En el compromiso parenquimatoso el episodio agudo se trata con corticoides en dosis altas y se mantiene después un inmunosupresor para evitar recaídas; en los casos graves o que no responden se usan terapias biológicas. En la trombosis venosa cerebral se trata la inflamación y se agrega anticoagulación, con una precaución importante: antes hay que descartar aneurismas en las arterias pulmonares, que son una complicación conocida de esta enfermedad y que cambian el riesgo de anticoagular. Existen además algunos inmunosupresores que en esta enfermedad se evitan porque pueden empeorar el cuadro neurológico, y eso es algo que decide el especialista al armar el esquema. Se suma el manejo del síntoma —dolor, crisis epilépticas, presión intracraneal elevada— y la rehabilitación cuando quedan secuelas. El seguimiento es prolongado y conjunto entre neurología y reumatología.