Linfoma primario del sistema nervioso central

Los linfomas son tumores de los linfocitos, un tipo de célula del sistema inmune. Habitualmente aparecen en los ganglios linfáticos o en otros órganos, y en ese caso se llaman sistémicos. Cuando el linfoma se origina y permanece dentro del sistema nervioso —cerebro, meninges, ojo o médula espinal— se denomina primario del sistema nervioso central, y su manejo es distinto del de un linfoma de otra localización. Los síntomas se instalan en semanas y dependen de dónde esté. Con frecuencia se ven cambios cognitivos y de conducta —lentitud, apatía, desorientación, cambios de personalidad—, que muchas veces son lo primero que nota la familia. También puede haber debilidad de un lado, dificultades del lenguaje, alteraciones de la marcha, dolor de cabeza y crisis convulsivas. Cuando compromete el ojo aparecen moscas volantes o visión borrosa, y por eso el examen oftalmológico forma parte del estudio aunque la persona no tenga molestias visuales. Un dato importante para el paciente y su familia: esta enfermedad es más frecuente en personas con el sistema inmune comprometido, y por eso dentro del estudio se incluyen exámenes que evalúan la inmunidad. Que se soliciten no significa que alguien sospeche algo del estilo de vida: es parte del protocolo, porque cambia el tratamiento. Y el punto que da nombre a esta guía: este tumor es muy SENSIBLE A LOS CORTICOIDES. Al recibirlos, las lesiones pueden reducirse o desaparecer de la resonancia en poco tiempo. Eso se ve como una mejoría —y clínicamente la persona suele sentirse mejor— pero tiene una consecuencia grave: la biopsia puede resultar no concluyente y el diagnóstico se pierde o se retrasa semanas. Por eso, si el cuadro y las imágenes sugieren un linfoma, el equipo intenta obtener el diagnóstico ANTES de iniciar corticoides. No es una demora arbitraria: es lo que permite tratar correctamente.

• Cambios cognitivos: lentitud mental, desorientación, fallas de memoria de instalación rápida
• Cambios de personalidad o de conducta que nota sobre todo la familia
• Apatía, desinterés, dejar de hacer cosas habituales
• Debilidad o torpeza de un lado del cuerpo
• Dificultad para hablar o para comprender
• Dolor de cabeza persistente
• Alteraciones de la marcha, inestabilidad, caídas
• Crisis convulsiva
• Moscas volantes, visión borrosa o pérdida de visión: puede indicar compromiso del ojo
• Somnolencia progresiva o confusión
• Náuseas y vómitos asociados al dolor de cabeza

El estudio parte por la RESONANCIA de cerebro con contraste, cuyo aspecto suele ser bastante sugerente. El diagnóstico, sin embargo, requiere confirmación con TEJIDO o con células: se obtiene mediante biopsia estereotáctica —una biopsia dirigida por imágenes, que evita cirugías amplias—, mediante el estudio del líquido cefalorraquídeo o, cuando hay compromiso ocular, mediante muestra del ojo. A diferencia de otros tumores cerebrales, acá la cirugía amplia NO es el tratamiento: extirpar no mejora el resultado y por eso el rol quirúrgico se limita a obtener la muestra. El estudio se completa con exámenes que buscan compromiso en otras partes del cuerpo —para confirmar que es primario del sistema nervioso—, evaluación oftalmológica, análisis del líquido cefalorraquídeo y estudio de la inmunidad. El tratamiento se basa en QUIMIOTERAPIA con esquemas que atraviesan la barrera que protege al cerebro, y que se administran en centros con experiencia por su complejidad y por los cuidados que requieren. Según la respuesta, la edad y el estado general se plantean estrategias de consolidación, que pueden incluir otros tratamientos. La radioterapia se usa en situaciones seleccionadas, ponderando sus efectos a largo plazo sobre la cognición, especialmente en personas mayores. Los esquemas, las dosis y la secuencia son decisión del equipo de neurooncología y hematología y esta guía no los describe. El manejo de soporte es intensivo y determina buena parte de cómo se pasa el tratamiento: prevención y tratamiento de infecciones, cuidado de las náuseas, hidratación, control de las crisis si las hubo, vigilancia de la trombosis y apoyo nutricional. La fiebre durante la quimioterapia es una urgencia y así hay que tratarla. La REHABILITACIÓN cognitiva merece mención especial: como esta enfermedad compromete con frecuencia la memoria, la atención y la conducta, la evaluación neuropsicológica y el trabajo cognitivo son parte del tratamiento y no un agregado. Y el seguimiento posterior es prolongado, con imágenes periódicas, porque esta enfermedad puede reaparecer y detectarlo temprano importa.