Granulomatosis con poliangeítis: cuando compromete los nervios

En esta enfermedad el sistema inmune inflama la pared de los vasos sanguíneos pequeños y forma granulomas —cúmulos organizados de células inmunes— sobre todo en la vía respiratoria. Cuando un vaso se inflama, deja de llevar sangre correctamente al tejido que alimenta, y ese tejido sufre. Aplicado a un nervio: el nervio se queda sin irrigación y deja de funcionar. El compromiso neurológico más frecuente es la MONONEURITIS MÚLTIPLE. El nombre describe exactamente lo que ocurre: se afectan varios nervios individuales, uno tras otro, de forma asimétrica y con frecuencia relativamente brusca. Alguien deja caer el pie de un lado —porque se comprometió el nervio que lo levanta— y semanas después no puede extender la muñeca del otro brazo. Ese patrón salteado y asimétrico es muy distinto de la polineuropatía habitual, que empieza en los dos pies a la vez y sube de forma simétrica, y es justamente lo que hace sospechar una vasculitis. También puede comprometer los NERVIOS CRANEALES, muchas veces por extensión directa de la enfermedad desde los senos paranasales y la órbita hacia la base del cráneo: ahí aparecen visión doble, pérdida de visión, adormecimiento de la cara o parálisis facial. Menos frecuentemente inflama las membranas gruesas que envuelven el cerebro —lo que produce dolor de cabeza persistente— o los vasos del propio cerebro, con riesgo de accidente cerebrovascular o de crisis epilépticas. En la mayoría de las personas hay síntomas de la vía respiratoria desde antes: sinusitis que no se cura, costras y sangramiento por la nariz, pérdida del olfato, dolor de oídos, tos o esputo con sangre. Contarlos es clave, porque son los que separan esta enfermedad de una neuropatía común.

• Caída de un pie o de una mano de aparición relativamente brusca: no poder levantar la punta del pie al caminar, o no poder extender la muñeca
• Pérdida de fuerza o de sensibilidad en zonas salteadas del cuerpo, sin simetría entre un lado y otro
• Dolor intenso en el trayecto de un nervio, que suele preceder a la debilidad
• Hormigueo o adormecimiento en un territorio bien delimitado
• Sinusitis que no cede con tratamientos repetidos, costras y sangramiento nasal, pérdida del olfato
• Dolor o secreción del oído, o pérdida de audición
• Tos persistente, falta de aire o esputo con sangre
• Ojo rojo, doloroso o protruido, visión doble o pérdida de visión
• Adormecimiento de la cara o parálisis facial
• Dolor de cabeza persistente y distinto al habitual
• Fiebre sin causa, baja de peso, sudoración nocturna y cansancio marcado
• Orina espumosa o con sangre, o hinchazón de piernas: puede indicar compromiso del riñón

El diagnóstico combina el cuadro clínico, los exámenes de sangre —en particular los anticuerpos ANCA—, el estudio de la función renal y de la orina, imágenes de senos paranasales y de tórax, y una biopsia del órgano comprometido cuando es posible, que puede ser de la nariz, del riñón, del pulmón o del propio nervio. Para el compromiso neurológico se agregan electromiografía y estudio de conducción, que muestran el patrón asimétrico y salteado característico. También se descartan infecciones que pueden parecerse, sobre todo antes de iniciar inmunosupresión. El tratamiento se organiza en dos etapas y esa estructura conviene conocerla. La primera es la INDUCCIÓN: apagar la enfermedad rápido, con corticoides en dosis altas combinados con un inmunosupresor potente o con terapia biológica, y en los casos graves con recambio plasmático. La segunda es el MANTENIMIENTO: una vez controlada, se continúa con un inmunosupresor por un período prolongado, porque el riesgo de recaída es real y las recaídas dañan. Durante todo el tratamiento se hacen controles de laboratorio, se previenen infecciones y se cuida el hueso y el metabolismo por efecto de los corticoides. En paralelo va el trabajo sobre el nervio: el nervio dañado se recupera lento, así que se acompaña con kinesiología para mantener rango y fuerza, con terapia ocupacional para las actividades que cuestan, con órtesis cuando hay un pie o una mano caída, y con tratamiento del dolor neuropático, que suele ser intenso al principio. Y sigue el manejo de lo demás: otorrinolaringología para la nariz y los senos, nefrología para el riñón, oftalmología para el ojo.